Cuidados multidisciplinares para pessoas com Atrofia Muscular Espinhal (AME)

Atualizado em 20 de maio de 2020 |
Publicado originalmente em 20 de maio de 2020

Quando feito de forma adequada, os cuidados podem impactar de maneira significativa na qualidade de vida do paciente de Atrofia Muscular Espinhal (AME) e seus familiares

O
cuidado multidisciplinar é imprescindível para pessoas com Atrofia Muscular Espinhal (AME) e, quando feito de forma adequada, pode impactar de maneira significativa na qualidade de vida do paciente e seus familiares. 
O bom relacionamento entre paciente, familiares e profissionais de saúde é ponto crucial no gerenciamento do cuidado da pessoa com AME. Além disso, é essencial que o paciente tenha acesso a profissionais capacitados no cuidado de doenças neuromusculares. 


Esta matéria visa discutir cuidados de saúde da pessoa comesse contexto multidisciplinar, assim como oportunidades de melhoria dentro do contexto nacional.

É importante enfatizar que esse não é um guia de cuidados, e que as abordagens terapêuticas devem sempre ser decididas por profissionais da saúde em conjunto com paciente e familiares.

Os cuidados aqui mencionados são baseados no consenso para a AME, publicado em duas partes em 2018 (1, 2).

 

Cuidados na Atrofia Muscular Espinhal (AME)

Há muitos aspectos envolvidos nos cuidados em relação à Atrofia Muscular Espinhal (AME).As decisões que os pais devem tomar são difíceis, pois cada criança apresentará sintomas de formas diferentes. O nível de cuidados fornecidos precisa ser decidido pelos pais e pelos médicos da criança e pode mudar dependendo das circunstâncias e da meta dos cuidados de apoio.

Não deixe de entrar em contato com seu médico se tiver dúvidas sobre as opções de cuidado adequadas.

Cuidados respiratórios Nutrição

Os cuidados respiratórios são um foco central na atrofia muscular espinhal. A fraqueza muscular no peito pode interferir na capacidade eficaz de respirar ou tossir e aumenta o risco de infecção. As opções de cuidados respiratórios podem envolver técnicas não invasivas ou invasivas.

O cuidado respiratório não invasivo envolve técnicas que evitam ou adiam o uso de intervenção invasiva. Equipamentos especiais, como um ventilador ou aparelho de pressão positiva de dois níveis (BiPAP) podem fornecer um fluxo contínuo de ar para os pulmões através de uma máscara que cobre a boca e/ou o nariz. Um dispositivo de auxílio à tosse também pode ser usado em casa para ajudar as crianças a tossir e eliminar secreções.

O cuidado respiratório invasivo fornece uma via respiratória segura para os pulmões por um tubo endotraqueal que entra pela boca (intubação) ou diretamente na traqueia através uma pequena incisão no pescoço (traqueotomia).

A fraqueza muscular pode fazer com que crianças com Atrofia Muscular Espinhal (AME) percam a capacidade de mastigar e deglutir eficientemente. Isso as coloca em risco de inalarem alimentos e líquidos nos pulmões e de desenvolverem infecções respiratórias. Os pais podem optar pela colocação de um tubo de alimentação temporário ou de longo prazo com o objetivo de fornecer à criança a nutrição e hidratação necessárias.

Em geral, há dois tipos de tubo de alimentação: nasal e abdominal.

Tubos nasogástricos (NG)entram pelo nariz e alimentam diretamente no estômago. Eles são normalmente usados em crianças que precisam de tubos de alimentação apenas por um curto período de tempo e podem ser substituídos facilmente.

Tubos de gastrostomia (G)são colocados cirurgicamente através do abdômen e no interior do estômago.

Eles são de manutenção relativamente fácil, tornando-os uma opção preferencial para crianças que necessitam de apoio alimentar por prazo mais longo.

Ortopedia Fisioterapia

A escoliose(curvatura da coluna vertebral) é um problema comum encontrado em crianças com Atrofia Muscular Espinhal (AME) em razão da fraquezamuscular.Umortopedista pode recomendar suporte postural (órtese) ou cirurgia para escoliose.

Crianças com Atrofia Muscular Espinhal (AME) podem ficar fracas demais para mover suas articulações na amplitude total de movimento. Isso pode colocá-las em risco de desenvolverem contraturas, ou tensão dos músculos, que podem se tornar permanentes e impedir os movimentos. Afisioterapia pode consistir em exercícios para ajudar a melhorar a flexibilidade e a função geral.

 

Funções e responsabilidades das equipes de cuidados

As diretrizes atuais de cuidados para indivíduos com Atrofia Muscular Espinhal (AME) sugerem que a melhor forma de realizar os cuidados é com a ajuda de váriosespecialistas eprofissionais de cuidados primários.

Como cada criança com atrofia muscular espinhal é diferente, os membros da equipe, bem como seu nível de envolvimento, podem mudar com o tempo de acordo com as necessidades e as circunstâncias individuais.

Os pais, como membros fundamentais desta equipe,são incentivados a trabalhar em contato estreito com o médico de seu filho na determinação de uma equipe de cuidados que funcione melhor para a criança e sua família.

 

Referências Bibliográficas

1. Mercuri E, Finkel RS,MuntoniF, Wirth B, Montes J, Main M, et al. Diagnosis and management of spinal muscular atrophy: part 1: recommendations for diagnosis, rehabilitation, orthopedic and nutritional care.NeuromusculDisord.2018;28:103–15.

2. Finkel RS, Mercuri E, Meyer OH, Simonds AK, Schroth MK, Graham RJ, et al. Diagnosis and management of Spinal Muscular Atrophy: Part 2: pulmonary and acute care; medications, supplements and immunizations; other organ systems; and ethics.NeuromusculDisord. 2018;28(3):197–207.

Em dúvida sobre algum termo desta matéria? Confira o glossário.

O conteúdo discutido foi inspirado no Guia de Discussão sobre Atrofia Muscular Espinhal (AME) no Brasil: Trabalhando hoje para mudar o amanhã. Clique para baixar o Guia gratuitamente e disponível na íntegra.

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