A qualidade de vida de pessoas com Atrofia Muscular Espinhal (AME) pode ser otimizada por meio do cuidado motor individualizado (1), de acordo com a condição clínica e função motora de cada paciente.

A seguir estão listadas algumas das avaliações e intervenções que podem ser realizadas, sempre de acordo com a orientação individualizada da equipe multidisciplinar.

Pacientes com AME que não se sentam (2)

O foco do cuidado motor em pacientes que não se sentam é a otimização de funcionalidade, da tolerância a diferentes posições e melhora da qualidade de vida geral.

Avaliação:
Deve incluir avaliação de posturas, contraturas, escoliose, deslocamento de quadril, força muscular e função motora, por meio de escalas especializadas como CHOP INTEND e HINE.

Alongamento:
Por meio de alongamentos passivos e uso de órteses, é possível evitar encurtamentos musculares e desenvolvimento de contraturas e deformidades.

Posicionamento:
Correção postural por meio de suportes, cadeiras e camas adaptadas pode melhorar o conforto de pacientes. É importante garantir o rodízio de posturas, de forma a evitar úlceras de pressão.

Mobilidade:
Por meio de cadeiras motorizadas e equipamentos adaptados, como guinchos de transferência, é possível estimular a mobilidade de pacientes que não se sentam. Além disso, tecnologias assistivas como rastreamento de movimentos oculares melhoram de forma significativa a comunicação dos pacientes.

Pacientes com AME que se sentam (2)

A intervenção nos pacientes não deambulantes com capacidade de se sentar deve objetivar a prevenção de escoliose e contraturas, além da manutenção e promoção da mobilidade, principalmente de tronco e membros superiores.

Exercícios físicos com resistência ou incremento de carga, ou que gerem fadiga devem ser evitados.

Avaliação:
Deve incluir avaliação de posturas, presença de deformidades ou contraturas nos membros e no tórax, acompanhamento da escoliose, avaliação do quadril, e avaliação de função motora por escalas especializadas como RULM, MFM e HFMSE.

Alongamento:
Por meio de alongamentos ativos, passivos e uso de órteses, é possível evitar encurtamentos musculares e desenvolvimento de contraturas e deformidades, especialmente nos quadris, joelhos, tornozelo e pulso.

Posicionamento:
Controle postural do tronco melhora a função dos membros superiores, e em alguns casos, pode ser indicado o suporte cervical. Trocas posturais evitam o surgimento de úlceras por pressão.

Mobilidade:
Através de cadeiras adaptadas e equipamentos adaptados, como guinchos de transferência, é possível garantir a mobilidade desses pacientes e sua melhor participação na vida diária. Além disso, o treino de marcha com suporte é indicado.

Escoliose:
É essencial que a progressão da escoliose seja acompanhada. Cirurgias para correção da coluna podem vir a ser necessárias, de acordo com indicação médica e considerando o crescimento do paciente (1).

Apesar de não haver consenso sobre a efetividade do uso de coletes torácicos para diminuir a progressão da escoliose, em alguns casos eles podem otimizar a postura e otimizar a função dos membros superiores.

Pacientes com AME que andam

Pacientes deambulantes devem receber o tratamento focado na manutenção e/ou promoção da mobilidade e melhoria do equilíbrio e resistência física, incluindo fisioterapia, exercícios e atividades físicas, alongamentos, correção postural e utilização de cadeira de rodas para longas distâncias (1).

Avaliação:
O acometimento motor deve ser acompanhado em pacientes que andam, por meio de escalas funcionais como o teste de caminhada de seis minutos, a escala HFMSE e outros testes de mobilidade. Pacientes devem também ser avaliados quanto a presença de contraturas, controle postural e fraqueza muscular (2).

Confira outros cuidados com pacientes com AME:

• Cuidados Gerais

• Cuidados Respiratórios

• Cuidados Nutricionais

• Políticas Sociais e Inclusão

Referências Bibliográficas:

1. Verhaart IEC, Robertson A, Wilson IJ, Aartsma-Rus A, Cameron S, Jones CC, et al. Prevalence, incidence and carrier frequency of 5q–linked spinal muscular atrophy – a literature review. Orphanet J Rare Dis. 2017;12(1):124.

2. Mercuri E, Finkel RS, Muntoni F, Wirth B, Montes J, Main M, et al. Diagnosis and management of spinal muscular atrophy: part 1: recommendations for diagnosis, rehabilitation, orthopedic and nutritional care. Neuromuscul Disord. 2017.

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